A scoprirlo uno studio coordinato dall'Università Sapienza di Roma, pubblicato su 'Antioxidant and Redox Signaling' 

Un nuovo tassello è stato aggiunto al complicato puzzle del meccanismo di degenerazione dei nervi periferici nelle patologie neuromuscolari come la Sclerosi laterale amiotrofica (Sla), e nell’invecchiamento. Sarebbe infatti un 'errore' di comunicazione tra muscolo e nervo a provocare il problema. A scoprirlo uno studio coordinato dall'Università Sapienza di Roma, pubblicato su 'Antioxidant and Redox Signaling'. Coordinato da Antonio Musarò del Dipartimento di Scienze anatomiche, istologiche, medico-legali e dell'apparato locomotore della Sapienza, con la collaborazione di Fondazione Roma, IIT-Sapienza, Istituto Pasteur-Italia e Telethon, il lavoro ha individuato il meccanismo molecolare responsabile dello smantellamento della giunzione neuromuscolare che si verifica in molte patologie e alterazioni patologiche.

Le giunzioni neuromuscolari (Nmj) sono la regione di comunicazione tra muscolo e nervo e rappresentano un vero e proprio ponte funzionale; infatti, ricevendo input fisiologici e patologici dai due tessuti, muscolo e nervo, consentono agli stessi di funzionare e comunicare in modo corretto. Nel quadro degli studi finora condotti, finalizzati principalmente all’individuazione dei meccanismi patogenici caratterizzanti della Sla, rimaneva irrisolto il problema se lo smantellamento delle Nmj fosse un evento riconducibile direttamente a livello delle cellule nervose (neuroni motori) o se possa verificarsi indipendentemente dalla loro degenerazione.

Il nuovo studio ha tentato di rispondere a questa domanda. Il gruppo di ricerca ha realizzato un modello sperimentale nel quale è stata indotta in topi un'alterazione genica - simile a quella che si verifica nei pazienti affetti da Sla familiare - selettivamente nei muscoli, quindi senza coinvolgere i neuroni motori. L'obiettivo era quello di indagare se una alterazione che parte dal muscolo potesse compromettere il 'mantenimento' della giunzione neuromuscolare e quindi della comunicazione muscolo-nervo.

"Abbiamo dimostrato – afferma Musarò – che un'alterazione del muscolo scheletrico induce uno smantellamento della giunzione neuromuscolare. Abbiamo quindi individuato il meccanismo molecolare alla base dello smantellamento e scoperto che questo dipende dall'attivazione di una proteina chinasi, conosciuta come Pkc theta. Conseguentemente, un suo 'silenziamento' farmacologico ha permesso di preservare le giunzioni neuromuscolari e di promuovere un mantenimento della massa e forza muscolare nei topi trattati. Il nostro lavoro supporta il concetto del 'dying back', per cui una alterazione a livello periferico può portare all'attivazione di meccanismi degenerativi a livello 'primario', nei neuroni motori; propone inoltre un nuovo approccio terapeutico per trattare la Sla e patologie neuromuscolari, attivando un processo di 'saving back'".